此次依帕伐单抗注射液（emapalumab）上市拟开发用于难治性、复发性或进展性疾病或对常规HLH疗法不耐受的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）成人和儿童（新生儿及以上）患者的治疗。
关于依帕伐单抗注射液（emapalumab）上市
依帕伐单抗是一款与干扰素γ（IFNγ）结合的单克隆抗体。从作用机理来看，它能够与IFNγ结合并且中和它的作用。IFN-γ是诱导细胞凋亡的关键细胞因子，INFγ的大规模过度表达被认为是导致免疫系统过分激活的主要原因，这最终会导致器官衰竭。
资料显示，依帕伐单抗最初由Novimmune SA公司(http://www.maoyihang.com/company/)开发，Swedish Orphan BiovIT(http://www.maoyihang.com/sell/l_25/)rum AB（下称Sobi公司）于2018年通过独家许可协议获得了依帕伐单抗的全球权益。
12月上旬，Sobi公司、Patheon Italia公司和苏庇医药共同提交依帕伐单抗注射液三项新药上市申请。此次该三项上市申请拟纳入优先审评，分别对应10mg (2ml) /瓶、50mg (10ml) /瓶和100mg (20ml) /瓶这三种规格，拟定适应症均为原发性HLH成人和儿童（新生儿及以上）患者。
2018年，美国FDA批准依帕伐单抗用于治疗儿童或成年原发性HLH患者。这些患者患有复发/难治性疾病，在接受常规HLH疗法后疾病继续恶化，或对常规疗法不耐受。
